Hos de fleste mennesker med ADOA eller ADOA-plus er det mest bemærkelsesværdige symptom i starten en forværring af deres syn. I de senere år er det dog blevet mere og mere tydeligt, at en del af patienterne også udvikler høreproblemer.
Videnskabelig forskning viser, at cirka 20 % af personer med ADOA vil opleve høretab i det indre øre (sensorineuralt høretab) i løbet af deres liv. Når dette sker, kalder vi det ADOA-plus eller ADOA-plus syndrom.
Ligesom synsforringelsen udvikler dette høretab sig normalt meget langsomt og gradvist. Det begynder typisk, når en person er mellem 10 og 30 år gammel (det andet eller tredje årti af livet). I sjældne tilfælde forringes hørelsen endda, før synet forringes.
Hvad er sensorineuralt høretab?
Sensorineuralt høretab (også kaldet perceptivt høretab) er en form for hørenedsættelse forårsaget af et problem i det indre øre eller hørenerven. Det indre øre indeholder cochlea, et lille væskefyldt organ, der opfanger lydvibrationer. Inde i denne cochlea findes hårcellerne. Disse er små sanseceller, der omdanner lydvibrationer til elektriske signaler, så hørenerven kan overføre dem til hjernen. Ved sensorineuralt høretab bliver disse lyde ikke korrekt omdannet eller transmitteret, hvilket resulterer i nedsat hørelse. Denne form for høretab er normalt permanent.
Hvad er et cochlear-implantat?
Et cochlear-implantat (CI) er en elektronisk høreprotese til svært hørehæmmede eller døve personer. I modsætning til et konventionelt høreapparat, som blot forstærker lyd, fungerer et CI anderledes. Apparatet omdanner eksterne lyde til elektriske signaler, der direkte stimulerer hørenerven. På denne måde kan hørenerven stadig overføre lydinformationen til hjernen. Et CI er en effektiv løsning, når tunge, konventionelle høreapparater ikke giver tilstrækkelige resultater.
I samtale med eksperter
For at få svar på ofte stillede spørgsmål om høretab og cochlear-implantater (CI'er) har vi talt med professor dr. Christoph Arnoldner, en førende ekspert inden for høreimplantater. Han arbejder på Medicinske Universitet i Wien og har i mange år vejledt personer med alvorligt høretab i at genvinde deres hørelse. Takket være sin omfattende erfaring inden for både medicinsk praksis og videnskabelig forskning er han en kompetent diskussionspartner, når det kommer til cochlear-implantater hos ADOA-plus.
Derudover besvarede Matthias, der nu selv bruger et cochlear-implantat, vores praktiske spørgsmål om håndtering af implantatet i dagligdagen og efterbehandling.
Interview med professor Dr. Arnoldner
1) Hvor er hørenedsættelsen placeret hos ADOA-plus patienter: i cochlea, i hørenerven eller begge? Varierer dette fra patient til patient?
I princippet ligger problemet med ADOA-plus i forbindelsen mellem hårcellerne i cochlea og hørenerven. Det betyder, at hårcellerne er til stede i cochlea, og at hørenerven også er til stede, men at stimulus fra hårcellerne i denne tilstand ikke overføres til hørenerven og derfor ikke til hjernen, hvilket forårsager høretab hos den berørte person.
Det er plausibelt, at forskellige varianter af ADOA-plus fører til forskellige grader eller typer af høretab, men den ovennævnte mekanisme er den nuværende, generelt accepterede medicinske opfattelse.
2) Hvad er de første tegn på høretab med ADOA-plus?
Det starter normalt med, at det bliver vanskeligere at følge med i samtaler i udfordrende lyttesituationer, såsom i et travlt rum eller med meget baggrundsstøj.
3) Hvad er navnene på de tests, der skelner mellem høretab på cochlearniveau og høretab på hørenerveniveau?
Der findes forskellige specialiserede undersøgelser til dette formål. Disse omfatter høretests såsom rentoneaudiogrammer og taleaudiogrammer, men også mere komplekse målinger såsom otoakustiske emissioner (OAE), elektrocochleografi (ECochG) og elektrisk hjernestammeaudiometri (e-BERA). Derudover udføres radiologiske scanninger, såsom en CT- eller MR-scanning.
4) Hvorfor virker et cochlear-implantat (CI) med eksisterende skader på hørenerven, selvom CI faktisk erstatter cochlea (eller erstatter CI også hørenerven)?
En CI virker kun, hvis hørenerven stadig er funktionel. Hvis nerven slet ikke virker, gør CI'en heller ingenting, og man ville for eksempel være nødt til at placere et hjernestammeimplantat. Heldigvis er det med ADOA-plus kun spidserne af hørenerven, der ikke virker – f.eks. forbindelsen til hårcellerne. De dele af nerven, der ligger dybere, fungerer stadig perfekt. CI'en stimulerer netop de dybere dele, hvilket gør det muligt for disse patienter at høre igen med en CI.
5) Hvad er udelukkelseskriterierne for et cochlear-implantat (fokuseret på hørehæmning, ikke på generel egnethed til kirurgi)?
Dette er et komplekst emne og ofte ikke sort/hvidt. En klar grund til ikke at placere et CI er, hvis hørenerven er helt fraværende (aplasi) eller ikke er korrekt udviklet (hypoplasi).
6) Hvor lang tid tager en gennemsnitlig CI-operation?
I gennemsnit omkring halvanden time.
7) Hvilke opfølgende aftaler er nødvendige (såsom justering af processor, rutinetjek, batteriudskiftning og talepædagogik)?
Det er forskelligt for alle. Ofte kommer en patient stadig hver anden uge i de første tre måneder. Derefter bliver det månedligt, derefter hver tredje måned, og fra det andet år og fremefter skifter det til hver sjette måned og til sidst én gang om året.
8) Hvad skal man overveje, når man vælger et CI?
Vælg et system, der giver lægen mulighed for at udføre de nødvendige tests under operationen, for eksempel med en testelektrode. Det er også vigtigt, at systemet tilbyder elektroder i forskellige længder, så der altid er en, der passer præcist til længden af din cochlea.
9) Hvad skal ADOA-plus-patienter være opmærksomme på, når de vælger en klinik til placering af et CI-implantat?
Det skal virkelig være et hospital, der specialiserer sig i høreimplantater, og som også har erfaring med for eksempel hjernestammeimplantater.
10) Findes der alternativer til et CI til sensorineuralt høretab?
Du kan prøve almindelige høreapparater, men i dette tilfælde hjælper de normalt ikke nok. Hvis et CI uventet ikke virker, kan et hjernestammeimplantat overvejes.
Interview med Matthias
Matthias, en ADOA-plus-patient og CI-bærer, tilføjer følgende praktiske punkter:
1) Hvad kan du fortælle os om udskiftning af batterierne?
Implantatet modtager strøm fra audioprocessoren via induktion. Audioprocessoren indeholder to høreapparatbatterier af typen 675, men systemet kan også fungere med et genopladeligt batteri. Uanset om du bruger standardbatterier eller et genopladeligt batteri, skal de udskiftes efter hver 24 timers brug.
Dette fungerer meget simpelt (selv for synshandicappede) ved at skubbe flappen tilbage. Når batteriet er fladt, hører eller ser du et tydeligt advarselssignal. Batterierne er let tilgængelige og koster fra omkring 35 cent stykket. Det er dog mere økonomisk at bruge et genopladeligt batteri.
2) Hvilke oplysninger kan du give os om efterbehandlingen af logopædien?
Varigheden af dette varierer fra person til person og afhænger af, hvor længe du har været ude af stand til at forstå tale, din alder og hvor godt du kan bruge CI. Dette kan variere fra et par uger til flere måneder. I Østrig dækker sygeforsikringen disse omkostninger. Et sådant rehabiliteringsprogram er meget gavnligt og udføres bedst cirka seks måneder efter operationen.
3) Er udskiftning af et CI nødvendigt?
Selve implantatet er i princippet beregnet til at blive siddende for evigt. Den eksterne audioprocessor kan udskiftes i Østrig efter 7 år via en sygeforsikring.
Prof. Dr. Arnoldner og Matthias, mange tak for at have besvaret vores spørgsmål, og vi ønsker jer al mulig held og lykke!
Med særlig tak til Christina, Ulrike, Matthias og professor dr. Christoph Arnoldner for deres værdifulde bidrag til dette interview.
