Bei den meisten Menschen mit ADOA oder ADOA-plus ist das auffälligste Symptom zunächst die Verschlechterung des Sehvermögens. In den letzten Jahren wurde jedoch zunehmend deutlich, dass ein Teil der Patienten auch Hörprobleme entwickelt.
Wissenschaftliche Untersuchungen zeigen, dass etwa 20 % der Menschen mit ADOA im Laufe ihres Lebens einen Innenohrschwerhörigkeitsverlust (sensorineurale Schwerhörigkeit) erleiden. In diesem Fall spricht man von ADOA-plus oder ADOA-plus-Syndrom.
Ähnlich wie die Sehverschlechterung schreitet auch der Hörverlust meist sehr langsam und allmählich fort. Er beginnt typischerweise im Alter zwischen 10 und 30 Jahren (im zweiten oder dritten Lebensjahrzehnt). In seltenen Fällen verschlechtert sich das Gehör sogar vor dem Sehvermögen.
Was ist eine Schallempfindungsschwerhörigkeit?
Schallempfindungsschwerhörigkeit (auch sensorineurale Schwerhörigkeit genannt) ist eine Form der Hörbeeinträchtigung, die durch ein Problem im Innenohr oder im Hörnerv verursacht wird. Das Innenohr enthält die Cochlea, ein kleines, mit Flüssigkeit gefülltes Organ, das Schallschwingungen aufnimmt. In der Cochlea befinden sich die Haarzellen. Diese winzigen Sinneszellen wandeln Schallschwingungen in elektrische Signale um, die der Hörnerv dann an das Gehirn weiterleitet. Bei einer Schallempfindungsschwerhörigkeit werden diese Schallwellen nicht richtig umgewandelt oder weitergeleitet, was zu einer Hörminderung führt. Diese Form der Schwerhörigkeit ist in der Regel dauerhaft.
Was ist ein Cochlea-Implantat?
Ein Cochlea-Implantat (CI) ist eine elektronische Hörprothese für Menschen mit schwerer Hörbeeinträchtigung oder Taubheit. Im Gegensatz zu einem herkömmlichen Hörgerät, das den Schall lediglich verstärkt, funktioniert ein CI anders. Das Gerät wandelt externe Geräusche in elektrische Signale um, die den Hörnerv direkt stimulieren. Dadurch kann der Hörnerv die Schallinformationen weiterhin an das Gehirn weiterleiten. Ein CI ist eine wirksame Lösung, wenn schwere, herkömmliche Hörgeräte nicht ausreichend helfen.
Im Gespräch mit Experten
Um Antworten auf häufig gestellte Fragen zu Hörverlust und Cochlea-Implantaten (CI) zu erhalten, sprachen wir mit Prof. Dr. Christoph Arnoldner, einem führenden Experten auf dem Gebiet der Hörimplantate. Er ist an der Medizinischen Universität Wien tätig und begleitet seit vielen Jahren Menschen mit hochgradigem Hörverlust auf ihrem Weg zur Wiedererlangung ihres Hörvermögens. Dank seiner umfassenden Erfahrung in der medizinischen Praxis und der wissenschaftlichen Forschung ist er ein kompetenter Gesprächspartner für alle Fragen rund um Cochlea-Implantate bei ADOA-plus.
Darüber hinaus beantwortete Matthias, der selbst ein Cochlea-Implantat trägt, unsere praktischen Fragen zum Umgang mit dem Implantat im Alltag und zur Nachsorge.
Interview mit Prof. Dr. Arnoldner
1) Wo genau liegt die Hörbeeinträchtigung bei Patienten mit ADOA-plus: in der Cochlea, im Hörnerv oder in beiden? Gibt es Unterschiede zwischen den Patienten?
Prinzipiell liegt das Problem bei ADOA-plus in der Verbindung zwischen den Haarzellen der Cochlea und dem Hörnerv. Das bedeutet, dass die Haarzellen zwar in der Cochlea vorhanden sind und auch der Hörnerv existiert, aber bei dieser Erkrankung der Reiz der Haarzellen nicht an den Hörnerv und somit nicht an das Gehirn weitergeleitet wird, was zu einem Hörverlust führt.
Es ist denkbar, dass verschiedene Varianten von ADOA-plus zu unterschiedlichen Graden oder Arten von Hörverlust führen, aber der oben genannte Mechanismus ist die derzeit allgemein anerkannte medizinische Ansicht.
2) Was sind die ersten Anzeichen eines Hörverlusts bei ADOA-plus?
Es beginnt meist damit, dass es schwieriger wird, Gesprächen in schwierigen Hörsituationen zu folgen, beispielsweise in einem lauten Raum oder bei vielen Hintergrundgeräuschen.
3) Wie heißen die Tests, mit denen man einen Hörverlust auf der Ebene der Cochlea von einem Hörverlust auf der Ebene des Hörnervs unterscheiden kann?
Hierfür gibt es verschiedene Spezialuntersuchungen. Dazu gehören Hörtests wie Reinton- und Sprachaudiogramme, aber auch komplexere Messungen wie otoakustische Emissionen (OAE), Elektrokochleographie (ECochG) und elektrische Hirnstammaudiometrie (e-BERA). Zusätzlich werden radiologische Untersuchungen wie CT oder MRT durchgeführt.
4) Warum funktioniert ein Cochlea-Implantat (CI) bei bereits bestehenden Schäden am Hörnerv, obwohl das CI die Cochlea ersetzt (oder ersetzt das CI auch den Hörnerv)?
Ein Cochlea-Implantat (CI) funktioniert nur, wenn der Hörnerv noch funktionsfähig ist. Funktioniert der Nerv gar nicht, ist auch das CI wirkungslos, und es müsste beispielsweise ein Hirnstammimplantat eingesetzt werden. Glücklicherweise sind bei ADOA-plus nur die äußersten Spitzen des Hörnervs – etwa die Verbindung zu den Haarzellen – funktionslos. Die tiefer liegenden Teile des Nervs funktionieren weiterhin einwandfrei. Das CI stimuliert genau diese tiefer liegenden Teile und ermöglicht es diesen Patienten so, mit einem CI wieder zu hören.
5) Was sind die Ausschlusskriterien für ein Cochlea-Implantat (bezogen auf die Hörbeeinträchtigung, nicht auf die allgemeine Eignung für den Eingriff)?
Dies ist ein komplexes Thema, das oft nicht eindeutig zu beantworten ist. Ein klarer Grund, auf die Implantation eines Cochlea-Implantats zu verzichten, liegt vor, wenn der Hörnerv vollständig fehlt (Aplasie) oder nicht richtig entwickelt ist (Hypoplasie).
6) Wie lange dauert ein durchschnittlicher CI-Vorgang?
Im Durchschnitt etwa anderthalb Stunden.
7) Welche Nachfolgetermine sind erforderlich (z. B. Prozessorjustierung, Routinekontrollen, Batteriewechsel und Sprachtherapie)?
Das ist von Patient zu Patient unterschiedlich. Oft kommt ein Patient in den ersten drei Monaten noch alle zwei Wochen. Danach erfolgt die Untersuchung monatlich, dann vierteljährlich und ab dem zweiten Jahr halbjährlich, schließlich einmal jährlich.
8) Was sollte bei der Auswahl eines CIs berücksichtigt werden?
Wählen Sie ein System, das es dem Arzt ermöglicht, während der Operation die notwendigen Tests durchzuführen, beispielsweise mit einer Testelektrode. Wichtig ist auch, dass das System Elektroden unterschiedlicher Längen bietet, damit immer eine Elektrode exakt zur Länge Ihrer Cochlea passt.
9) Worauf sollten ADOA-plus-Patienten bei der Wahl einer Klinik für die Implantation eines CI-Implantats achten?
Es muss sich unbedingt um ein Krankenhaus handeln, das sich auf Hörimplantate spezialisiert hat und beispielsweise auch Erfahrung mit Hirnstammimplantaten besitzt.
10) Gibt es Alternativen zu einem Cochlea-Implantat bei sensorineuralem Hörverlust?
Sie können es mit herkömmlichen Hörgeräten versuchen, aber in diesem Fall helfen diese meist nicht ausreichend. Sollte ein Cochlea-Implantat unerwartet nicht funktionieren, kann ein Hirnstammimplantat in Betracht gezogen werden.
Interview mit Matthias
Matthias, ein ADOA-plus-Patient und CI-Träger, fügt folgende praktische Punkte hinzu:
1) Was können Sie uns über den Batteriewechsel sagen?
Das Implantat wird induktiv vom Audioprozessor mit Strom versorgt. Der Audioprozessor enthält zwei Hörgerätebatterien vom Typ 675, das System kann aber auch mit einem Akku betrieben werden. Unabhängig davon, ob Sie Standardbatterien oder einen Akku verwenden, müssen diese nach jeweils 24 Betriebsstunden ausgetauscht werden.
Die Bedienung ist denkbar einfach (auch für Sehbehinderte): Man schiebt einfach die Klappe zurück. Ist die Batterie leer, ertönt ein deutliches Warnsignal (akustisch oder visuell). Batterien sind überall erhältlich und kosten ab etwa 35 Cent pro Stück. Die Verwendung eines Akkus ist jedoch wirtschaftlicher.
2) Welche Informationen können Sie uns zur Nachsorge der Sprachtherapie geben?
Die Dauer dieser Rehabilitation ist individuell und hängt davon ab, wie lange Sie bereits keine Sprache verstehen können, von Ihrem Alter und wie gut Sie das Cochlea-Implantat bedienen können. Sie kann zwischen einigen Wochen und mehreren Monaten variieren. In Österreich werden diese Kosten von der Krankenversicherung übernommen. Ein solches Rehabilitationsprogramm ist sehr hilfreich und sollte idealerweise etwa sechs Monate nach der Operation begonnen werden.
3) Ist ein Austausch des CI-Geräts notwendig?
Das Implantat selbst ist prinzipiell für den dauerhaften Verbleib vorgesehen. Der externe Audioprozessor kann in Österreich nach 7 Jahren über die Krankenversicherung ausgetauscht werden.
Prof. Dr. Arnoldner und Matthias, vielen Dank für die Beantwortung unserer Fragen, wir wünschen Ihnen viel Erfolg und alles Gute!
Besonderer Dank gilt Christina, Ulrike, Matthias und Prof. Dr. Christoph Arnoldner für ihren wertvollen Beitrag zu diesem Interview.
