¿Qué son las mitocondrias? #lightupformito

Septiembre 13, 2020
9:00

Es la 'Semana de Concientización sobre las Enfermedades Mitocondriales' y es por eso que estamos haciendo esfuerzos adicionales esta semana para crear más conciencia sobre estas enfermedades desconocidas, pero ¿qué son las mitocondrias y qué tienen que ver con ADOA?

mitocondrias
El cuerpo necesita mitocondrias para funcionar correctamente. Las mitocondrias se encuentran en casi todas las células del cuerpo y son, por así decirlo, las fábricas de energía de nuestro cuerpo. Las mitocondrias obtienen energía de nuestra dieta y esta energía se utiliza para mantener los órganos en funcionamiento. Todo lo que hace el cuerpo utiliza energía. Para funcionar correctamente, las mitocondrias deben estar suficientemente presentes y funcionar correctamente. La cantidad de mitocondrias difiere según la célula del cuerpo y está determinada por el requerimiento de energía de esa célula.
Debido a un error en el ADN, las mitocondrias no funcionan correctamente en una enfermedad del metabolismo energético. Debido a que las mitocondrias están presentes en prácticamente todas las células del cuerpo, su falla provocará la alteración de todos los órganos y tejidos.

ADOA
Para percibir o ver, el ojo necesita mucha energía. Por tanto, el nervio óptico necesita muchas mitocondrias para funcionar correctamente. En las personas con ADOA, hay una mutación en el gen OPA1 y esto provoca una producción reducida de la proteína OPA1. Las mitocondrias necesitan esta proteína para funcionar; si son deficientes, se descomponen o no proporcionan suficiente energía. Debido a que el nervio óptico necesita muchas mitocondrias que funcionen bien, el nervio óptico es muy sensible a una cantidad insuficiente o deficiente de proteína OPA1. Esto hace que el nervio óptico se deteriore gradualmente en personas con ADOA. Esto provoca discapacidad visual o incluso ceguera.

Síndrome ADOA plus
En el síndrome ADOA-plus, la deficiencia de la proteína OPA1 también afecta las mitocondrias de otras células del cuerpo. Desafortunadamente, las personas con síndrome ADOA-plus también tienen más quejas, como sordera, debilidad muscular, reducción de la coordinación de movimientos y reducción de la sensibilidad.

Considerándolo todo, las mitocondrias son muy importantes y sin ellas no podemos vivir. Es importante que la gente sepa qué son las enfermedades mitocondriales para que se les preste más atención, ¿nos ayudas compartiendo esta historia? #lightupformito