En la mayoría de las personas con ADOA o ADOA-plus, el síntoma más notorio inicialmente es el deterioro de la visión. Sin embargo, en los últimos años se ha hecho cada vez más evidente que una parte de los pacientes también desarrolla problemas de audición.
La investigación científica muestra que aproximadamente el 20 % de las personas con ADOA experimentarán pérdida auditiva del oído interno (hipoacusia neurosensorial) a lo largo de su vida. Cuando esto ocurre, nos referimos a ello como ADOA-plus o síndrome de ADOA-plus.
Al igual que el deterioro de la visión, esta pérdida auditiva suele progresar de forma muy lenta y gradual. Generalmente comienza entre los 10 y los 30 años (entre los 20 y los 30 años). En raras ocasiones, la audición incluso se deteriora antes que la visión.
¿Qué es la pérdida auditiva neurosensorial?
La hipoacusia neurosensorial (también llamada hipoacusia perceptiva) es un tipo de discapacidad auditiva causada por un problema en el oído interno o el nervio auditivo. El oído interno contiene la cóclea, un pequeño órgano lleno de líquido que capta las vibraciones sonoras. Dentro de la cóclea se encuentran las células ciliadas. Estas diminutas células sensoriales convierten las vibraciones sonoras en señales eléctricas para que el nervio auditivo las transmita al cerebro. En la hipoacusia neurosensorial, estos sonidos no se convierten ni se transmiten correctamente, lo que provoca una pérdida auditiva. Este tipo de pérdida auditiva suele ser permanente.
¿Qué es un implante coclear?
Un implante coclear (IC) es una prótesis auditiva electrónica para personas con pérdida auditiva severa o sordera. A diferencia de un audífono convencional, que simplemente amplifica el sonido, un IC funciona de manera diferente. El dispositivo convierte los sonidos externos en señales eléctricas que estimulan directamente el nervio auditivo. De esta forma, el nervio auditivo puede transmitir la información sonora al cerebro. Un IC es una solución eficaz cuando los audífonos convencionales, que suelen ser pesados, no ofrecen resultados suficientes.
En conversación con expertos
Para obtener respuestas a las preguntas más frecuentes sobre la pérdida auditiva y los implantes cocleares (IC), hablamos con el Prof. Dr. Christoph Arnoldner, un experto destacado en el campo de los implantes auditivos. Trabaja en la Universidad Médica de Viena y lleva muchos años ayudando a personas con pérdida auditiva severa a recuperar la audición. Gracias a su amplia experiencia tanto en la práctica médica como en la investigación científica, es un interlocutor idóneo para hablar sobre implantes cocleares en ADOA-plus.
Además, Matthias, que ahora también lleva un implante coclear, respondió a nuestras preguntas prácticas sobre el manejo del implante en la vida diaria y los cuidados posteriores.
Entrevista con el profesor Dr. Arnoldner
1) ¿Dónde se localiza la deficiencia auditiva en los pacientes con ADOA-plus: en la cóclea, en el nervio auditivo o en ambos? ¿Varía esto de un paciente a otro?
En principio, el problema de la ADOA-plus radica en la conexión entre las células ciliadas de la cóclea y el nervio auditivo. Esto significa que, si bien las células ciliadas y el nervio auditivo están presentes en la cóclea, en esta condición el estímulo de las células ciliadas no se transmite al nervio auditivo y, por lo tanto, no llega al cerebro, lo que provoca pérdida auditiva en la persona afectada.
Es plausible que las diferentes variantes de ADOA-plus provoquen distintos grados o tipos de pérdida auditiva, pero el mecanismo mencionado anteriormente es la opinión médica actual y generalmente aceptada.
2) ¿Cuáles son los primeros signos de pérdida auditiva con ADOA-plus?
Por lo general, comienza con la dificultad para seguir las conversaciones en situaciones de escucha complicadas, como en una habitación concurrida o con mucho ruido de fondo.
3) ¿Cuáles son los nombres de las pruebas que distinguen la pérdida auditiva a nivel coclear de la pérdida auditiva a nivel del nervio auditivo?
Para ello existen diversas pruebas especializadas. Estas incluyen audiometrías tonales y verbales, así como mediciones más complejas como las emisiones otoacústicas (EOA), la electrococleografía (ECochG) y la audiometría eléctrica del tronco encefálico (e-BERA). Además, se realizan exploraciones radiológicas, como tomografías computarizadas (TC) o resonancias magnéticas (RM).
4) ¿Por qué funciona un implante coclear (IC) con un daño existente en el nervio auditivo, aunque el IC en realidad reemplaza la cóclea (o el IC también reemplaza el nervio auditivo)?
Un implante coclear (IC) solo funciona si el nervio auditivo aún es funcional. Si el nervio no funciona en absoluto, el IC tampoco sirve de nada y sería necesario, por ejemplo, implantar un implante en el tronco encefálico. Afortunadamente, con ADOA-plus, solo las puntas del nervio auditivo no funcionan, es decir, la conexión con las células ciliadas. Las partes más profundas del nervio siguen funcionando perfectamente. El IC estimula precisamente esas partes más profundas, lo que permite a estos pacientes volver a oír.
5) ¿Cuáles son los criterios de exclusión para un implante coclear (centrados en la deficiencia auditiva, no en la idoneidad general para la cirugía)?
Este es un tema complejo y a menudo no es blanco o negro. Una razón clara para no implantar un implante coclear es si el nervio auditivo está completamente ausente (aplasia) o no está correctamente desarrollado (hipoplasia).
6) ¿Cuánto tiempo tarda una operación de CI promedio?
En promedio, alrededor de una hora y media.
7) ¿Qué citas de seguimiento son necesarias (como ajuste del procesador, revisiones rutinarias, reemplazo de la batería y terapia del habla)?
Eso varía en cada persona. A menudo, un paciente sigue viniendo cada dos semanas durante los primeros tres meses. Después, la frecuencia pasa a ser mensual, luego trimestral, y a partir del segundo año, se reduce a cada seis meses y, finalmente, a una vez al año.
8) ¿Qué se debe tener en cuenta al elegir un IC?
Elija un sistema que permita al médico realizar las pruebas necesarias durante la operación, por ejemplo, con un electrodo de prueba. También es importante que el sistema ofrezca electrodos de diferentes longitudes, para que siempre haya uno que se ajuste perfectamente a la longitud de su cóclea.
9) ¿Qué deben tener en cuenta los pacientes con ADOA plus al elegir una clínica para la colocación de un implante coclear?
Tiene que ser un hospital especializado en implantes auditivos y que también tenga experiencia con implantes de tronco encefálico, por ejemplo.
10) ¿Existen alternativas al implante coclear para la pérdida auditiva neurosensorial?
Puedes probar con audífonos convencionales, pero en este caso, generalmente no son suficientes. Si un implante coclear no funciona de forma inesperada, se puede considerar un implante de tronco encefálico.
Entrevista con Matthias
Matthias, paciente con ADOA plus y usuario de implante coclear, añade los siguientes puntos prácticos:
1) ¿Qué nos puede decir sobre el reemplazo de las baterías?
El implante recibe energía del procesador de audio por inducción. El procesador de audio contiene dos pilas para audífonos tipo 675, pero el sistema también puede funcionar con una batería recargable. Tanto si utiliza pilas estándar como recargables, deben sustituirse cada 24 horas de uso.
Su funcionamiento es muy sencillo (incluso para personas con discapacidad visual): basta con deslizar la tapa hacia atrás. Cuando la batería se agota, se oye o se ve una señal de advertencia clara. Las baterías son fáciles de conseguir y cuestan alrededor de 35 centavos cada una. Sin embargo, usar una batería recargable resulta más económico.
2) ¿Qué información nos puede proporcionar sobre el seguimiento posterior a la terapia del habla?
La duración de este proceso varía de persona a persona y depende del tiempo que lleve sin comprender el habla, de su edad y de su capacidad para utilizar el implante coclear. Puede oscilar entre unas pocas semanas y varios meses. En Austria, el seguro médico cubre estos gastos. Este programa de rehabilitación es muy beneficioso y se recomienda iniciarlo aproximadamente seis meses después de la cirugía.
3) ¿Es necesario reemplazar un CI?
En principio, el implante está diseñado para permanecer colocado de forma permanente. El procesador de audio externo puede sustituirse en Austria después de 7 años a través del seguro médico.
Estimados profesores Arnoldner y Matthias, muchas gracias por responder a nuestras preguntas. ¡Les deseamos mucho éxito y todo lo mejor!
Un agradecimiento especial a Christina, Ulrike, Matthias y al Prof. Dr. Christoph Arnoldner por su valiosa contribución a esta entrevista.
