Chez la plupart des personnes atteintes d'ADOA ou d'ADOA-plus, le symptôme initial le plus visible est la détérioration de la vision. Ces dernières années, il est cependant devenu de plus en plus évident qu'une partie des patients développent également des problèmes d'audition.
Les recherches scientifiques montrent qu'environ 20 % des personnes atteintes d'ADOA souffriront d'une perte auditive de l'oreille interne (surdité neurosensorielle) au cours de leur vie. On parle alors d'ADOA-plus ou de syndrome ADOA-plus.
Tout comme la baisse de la vision, la perte auditive progresse généralement très lentement et graduellement. Elle débute typiquement entre 10 et 30 ans (entre 20 et 30 ans). Dans de rares cas, l'audition se détériore même avant la vision.
Qu’est-ce que la surdité neurosensorielle ?
La surdité neurosensorielle (ou surdité de perception) est une forme de déficience auditive causée par un problème au niveau de l'oreille interne ou du nerf auditif. L'oreille interne contient la cochlée, un petit organe rempli de liquide qui capte les vibrations sonores. À l'intérieur de la cochlée se trouvent les cellules ciliées. Ce sont de minuscules cellules sensorielles qui transforment les vibrations sonores en signaux électriques, permettant ainsi au nerf auditif de les transmettre au cerveau. En cas de surdité neurosensorielle, ces sons ne sont pas correctement convertis ou transmis, ce qui entraîne une déficience auditive. Cette forme de surdité est généralement permanente.
Qu'est-ce qu'un implant cochléaire ?
Un implant cochléaire (IC) est une prothèse auditive électronique destinée aux personnes souffrant d'une déficience auditive sévère ou de surdité. Contrairement à un appareil auditif classique, qui se contente d'amplifier le son, l'IC fonctionne différemment. Ce dispositif convertit les sons extérieurs en signaux électriques qui stimulent directement le nerf auditif. Ainsi, le nerf auditif peut toujours transmettre l'information sonore au cerveau. L'IC est une solution efficace lorsque les appareils auditifs classiques, souvent lourds, ne donnent pas de résultats suffisants.
Entretiens avec des experts
Pour répondre aux questions les plus fréquentes sur la perte auditive et les implants cochléaires, nous avons interrogé le Professeur Christoph Arnoldner, expert reconnu dans le domaine des implants auditifs. Il exerce à l'Université de médecine de Vienne et accompagne depuis de nombreuses années des personnes souffrant de surdité profonde dans leur démarche pour retrouver l'audition. Fort de sa riche expérience en pratique médicale et en recherche scientifique, il est un interlocuteur de choix pour toute question relative aux implants cochléaires lors du congrès ADOA-plus.
De plus, Matthias, qui porte lui-même un implant cochléaire, a répondu à nos questions pratiques concernant la gestion de l'implant au quotidien et les soins post-opératoires.
Entretien avec le professeur Arnoldner
1) Où se situe la déficience auditive chez les patients atteints d'ADOA-plus : dans la cochlée, dans le nerf auditif, ou les deux ? Cela varie-t-il d'un patient à l'autre ?
Le problème de l'ADOA-plus réside principalement dans la connexion entre les cellules ciliées de la cochlée et le nerf auditif. Autrement dit, bien que les cellules ciliées et le nerf auditif soient présents dans la cochlée, le stimulus provenant des cellules ciliées n'est pas transmis au nerf auditif, et donc pas au cerveau, ce qui entraîne une perte auditive.
Il est plausible que différentes variantes d'ADOA-plus entraînent différents degrés ou types de perte auditive, mais le mécanisme mentionné ci-dessus constitue le point de vue médical actuel et généralement accepté.
2) Quels sont les premiers signes de perte auditive avec ADOA-plus ?
Cela commence généralement par une difficulté accrue à suivre les conversations dans des situations d'écoute difficiles, comme dans une pièce bruyante ou avec beaucoup de bruit de fond.
3) Quels sont les noms des tests qui permettent de distinguer une perte auditive au niveau de la cochlée d'une perte auditive au niveau du nerf auditif ?
Il existe différents examens spécialisés pour cela. Ceux-ci comprennent des tests auditifs tels que les audiogrammes tonaux et vocaux, mais aussi des mesures plus complexes comme les otoémissions acoustiques (OEA), l'électrocochléographie (ECochG) et l'audiométrie électrique du tronc cérébral (e-BERA). Des examens radiologiques, comme un scanner ou une IRM, sont également réalisés.
4) Pourquoi un implant cochléaire (IC) fonctionne-t-il malgré des dommages existants au nerf auditif, même si l'IC remplace en fait la cochlée (ou l'IC remplace-t-il également le nerf auditif) ?
Un implant cochléaire ne fonctionne que si le nerf auditif est encore fonctionnel. Si le nerf est totalement paralysé, l'implant est inefficace et il faudrait alors envisager un implant au niveau du tronc cérébral, par exemple. Heureusement, avec l'ADOA-plus, seules les extrémités du nerf auditif sont atteintes, notamment la connexion avec les cellules ciliées. Les parties plus profondes du nerf fonctionnent parfaitement. L'implant cochléaire stimule précisément ces parties profondes, permettant ainsi à ces patients de retrouver l'audition.
5) Quels sont les critères d'exclusion pour un implant cochléaire (axés sur la déficience auditive, et non sur l'aptitude générale à la chirurgie) ?
Il s'agit d'un sujet complexe, rarement tranché. Une raison évidente de ne pas implanter un cochléaire est l'absence totale (aplasie) ou le développement insuffisant (hypoplasie) du nerf auditif.
6) Combien de temps dure en moyenne une opération CI ?
En moyenne, environ une heure et demie.
7) Quels rendez-vous de suivi sont nécessaires (tels que le réglage du processeur, les vérifications de routine, le remplacement de la batterie et l'orthophonie) ?
Cela varie d'une personne à l'autre. Souvent, un patient vient encore toutes les deux semaines pendant les trois premiers mois. Ensuite, la fréquence passe à une fois par mois, puis à tous les trois mois, et à partir de la deuxième année, elle passe à tous les six mois et enfin à une fois par an.
8) Quels éléments doivent être pris en compte lors du choix d'un CI ?
Choisissez un système permettant au médecin d'effectuer les tests nécessaires pendant l'opération, par exemple avec une électrode de test. Il est également important que le système propose des électrodes de différentes longueurs, afin d'en trouver une parfaitement adaptée à la longueur de votre cochlée.
9) À quoi les patients ADOA-plus doivent-ils faire attention lorsqu'ils choisissent une clinique pour la pose d'un implant CI ?
Il faut absolument que ce soit un hôpital spécialisé dans les implants auditifs et qui ait également de l'expérience en matière d'implants du tronc cérébral, par exemple.
10) Existe-t-il des alternatives à un implant cochléaire pour la perte auditive neurosensorielle ?
Vous pouvez essayer des appareils auditifs classiques, mais dans ce cas, ils ne sont généralement pas suffisants. Si un implant cochléaire ne fonctionne pas de manière inattendue, un implant du tronc cérébral peut être envisagé.
Interview avec Matthias
Matthias, patient ADOA-plus et porteur d'implant cochléaire, ajoute les points pratiques suivants :
1) Que pouvez-vous nous dire concernant le remplacement des piles ?
L'implant est alimenté par le processeur audio par induction. Ce dernier contient deux piles auditives de type 675, mais le système peut également fonctionner avec une batterie rechargeable. Qu'il s'agisse de piles standard ou d'une batterie rechargeable, il est impératif de les remplacer toutes les 24 heures d'utilisation.
Son fonctionnement est très simple (même pour les personnes malvoyantes) : il suffit de faire glisser le clapet vers l’arrière. Lorsque la pile est vide, un signal sonore ou visuel clair vous avertit. Les piles sont faciles à trouver et coûtent environ 35 centimes l’unité. Cependant, l’utilisation d’une pile rechargeable est plus économique.
2) Quelles informations pouvez-vous nous donner concernant le suivi orthophonique ?
La durée de ce suivi varie d'une personne à l'autre et dépend de la durée de votre incapacité à comprendre la parole, de votre âge et de votre capacité à utiliser l'implant cochléaire. Cela peut aller de quelques semaines à plusieurs mois. En Autriche, l'assurance maladie prend en charge ces frais. Ce programme de rééducation est très bénéfique et il est préférable de le commencer environ six mois après l'opération.
3) Le remplacement d'un CI est-il nécessaire ?
L'implant lui-même est en principe conçu pour rester en place définitivement. Le processeur audio externe peut être remplacé en Autriche après 7 ans grâce à l'assurance maladie.
Professeur Arnoldner et Matthias, merci beaucoup d'avoir répondu à nos questions, et nous vous souhaitons beaucoup de succès et le meilleur !
Nous adressons des remerciements particuliers à Christina, Ulrike, Matthias et au professeur Christoph Arnoldner pour leur précieuse contribution à cet entretien.
