U większości osób z ADOA lub ADOA-plus najbardziej zauważalnym objawem jest początkowo pogorszenie wzroku. Jednak w ostatnich latach coraz bardziej widoczne staje się, że u części pacjentów występują również problemy ze słuchem.
Badania naukowe pokazują, że około 20% osób z ADOA doświadczy w ciągu swojego życia niedosłuchu w uchu wewnętrznym (niedosłuch odbiorczy). W takim przypadku określa się to mianem ADOA-plus lub zespołem ADOA-plus.
Podobnie jak pogorszenie wzroku, utrata słuchu zazwyczaj postępuje bardzo powoli i stopniowo. Zazwyczaj rozpoczyna się między 10. a 30. rokiem życia (w drugiej lub trzeciej dekadzie życia). W rzadkich przypadkach słuch pogarsza się jeszcze przed pogorszeniem wzroku.
Czym jest odbiorcza utrata słuchu?
Niedosłuch odbiorczy (zwany również niedosłuchem percepcyjnym) to forma upośledzenia słuchu spowodowana nieprawidłowością w uchu wewnętrznym lub nerwie słuchowym. W uchu wewnętrznym znajduje się ślimak, niewielki narząd wypełniony płynem, który odbiera drgania dźwiękowe. Wewnątrz ślimaka znajdują się komórki włoskowate. Są to maleńkie komórki czuciowe, które przekształcają drgania dźwiękowe w sygnały elektryczne, dzięki czemu nerw słuchowy może je przekazać do mózgu. W przypadku niedosłuchu odbiorczego dźwięki te nie są prawidłowo przetwarzane lub przekazywane, co prowadzi do upośledzenia słuchu. Ten rodzaj niedosłuchu jest zazwyczaj trwały.
Czym jest implant ślimakowy?
Implant ślimakowy (CI) to elektroniczna proteza słuchu przeznaczona dla osób z poważnym niedosłuchem lub głuchotą. W przeciwieństwie do konwencjonalnego aparatu słuchowego, który jedynie wzmacnia dźwięk, implant ślimakowy działa inaczej. Urządzenie przekształca dźwięki zewnętrzne na sygnały elektryczne, które bezpośrednio stymulują nerw słuchowy. W ten sposób nerw słuchowy może nadal przekazywać informacje dźwiękowe do mózgu. Implant ślimakowy to skuteczne rozwiązanie w przypadku, gdy ciężkie, konwencjonalne aparaty słuchowe nie przynoszą wystarczających rezultatów.
W rozmowie z ekspertami
Aby uzyskać odpowiedzi na często zadawane pytania dotyczące ubytku słuchu i implantów ślimakowych (CI), rozmawialiśmy z prof. dr. Christophem Arnoldnerem, wiodącym ekspertem w dziedzinie implantów słuchowych. Pracuje on na Uniwersytecie Medycznym w Wiedniu i od wielu lat pomaga osobom z poważnym ubytkiem słuchu w odzyskaniu słuchu. Dzięki bogatemu doświadczeniu zarówno w praktyce medycznej, jak i badaniach naukowych, jest on kompetentnym partnerem do dyskusji na temat implantów ślimakowych w ADOA-plus.
Ponadto Matthias, który sam obecnie nosi implant ślimakowy, odpowiedział na nasze praktyczne pytania dotyczące obchodzenia się z implantem w życiu codziennym i opieki pooperacyjnej.
Wywiad z prof. dr. Arnoldnerem
1) Gdzie u pacjentów z ADOA-plus występuje niedosłuch: w ślimaku, w nerwie słuchowym, czy w obu? Czy to zależy od pacjenta?
Zasadniczo problem z ADOA-plus leży w połączeniu między komórkami słuchowymi ślimaka a nerwem słuchowym. Oznacza to, że komórki słuchowe są obecne w ślimaku, a nerw słuchowy również, ale w tym stanie bodziec z komórek słuchowych nie jest przekazywany do nerwu słuchowego, a tym samym do mózgu, co powoduje utratę słuchu u osoby dotkniętej tą chorobą.
Jest prawdopodobne, że różne warianty ADOA-plus mogą prowadzić do różnego stopnia lub rodzaju utraty słuchu, jednak mechanizm opisany powyżej jest obecnie ogólnie akceptowanym poglądem medycznym.
2) Jakie są pierwsze objawy utraty słuchu w przypadku ADOA-plus?
Zwykle zaczyna się od tego, że coraz trudniej jest nam śledzić rozmowy w trudnych warunkach słuchowych, na przykład w zatłoczonym pomieszczeniu lub przy dużym hałasie w tle.
3) Jakie są nazwy badań pozwalających odróżnić utratę słuchu na poziomie ślimaka od utraty słuchu na poziomie nerwu słuchowego?
Istnieją różne specjalistyczne badania w tym zakresie. Obejmują one testy słuchu, takie jak audiogramy tonalne i audiogramy mowy, ale także bardziej złożone pomiary, takie jak otoemisje akustyczne (OAE), elektrokochleografia (ECochG) i elektryczna audiometria pnia mózgu (e-BERA). Dodatkowo wykonuje się badania radiologiczne, takie jak tomografia komputerowa (TK) lub rezonans magnetyczny (MRI).
4) Dlaczego implant ślimakowy (CI) działa w przypadku istniejącego uszkodzenia nerwu słuchowego, mimo że w rzeczywistości zastępuje ślimak (lub czy CI zastępuje również nerw słuchowy)?
Implant słuchowy działa tylko wtedy, gdy nerw słuchowy jest nadal sprawny. Jeśli nerw w ogóle nie działa, implant również nie działa i konieczne byłoby na przykład wszczepienie implantu pniowego. Na szczęście w przypadku ADOA-plus nie działają tylko same końcówki nerwu słuchowego – na przykład połączenie z komórkami słuchowymi. Części nerwu położone głębiej nadal funkcjonują idealnie. Implant stymuluje właśnie te głębsze części, umożliwiając pacjentom odzyskanie słuchu dzięki implantowi.
5) Jakie są kryteria wykluczenia z wszczepienia implantu ślimakowego (biorąc pod uwagę ubytek słuchu, a nie ogólną przydatność do zabiegu chirurgicznego)?
To złożony temat i często nie jest on jednoznaczny. Oczywistym powodem, dla którego nie należy wszczepiać implantu ślimakowego, jest całkowity brak nerwu słuchowego (aplazja) lub jego nieprawidłowy rozwój (hipoplazja).
6) Ile czasu trwa przeciętna operacja CI?
Średnio około półtorej godziny.
7) Jakie wizyty kontrolne są konieczne (np. regulacja procesora, rutynowe kontrole, wymiana baterii i terapia logopedyczna)?
To zależy od indywidualnych potrzeb. Często pacjent nadal zgłasza się co dwa tygodnie przez pierwsze trzy miesiące. Później jest to co miesiąc, potem co trzy miesiące, a od drugiego roku co sześć miesięcy, a ostatecznie raz w roku.
8) Na co należy zwrócić uwagę przy wyborze CI?
Wybierz system, który pozwoli lekarzowi na przeprowadzenie niezbędnych badań podczas operacji, na przykład za pomocą elektrody testowej. Ważne jest również, aby system oferował elektrody o różnej długości, tak aby zawsze można było znaleźć taką, która idealnie pasuje do długości ślimaka.
9) Na co pacjenci ADOA-plus powinni zwrócić uwagę przy wyborze kliniki, w której zostanie wszczepiony implant CI?
Musi to być szpital specjalizujący się w implantach słuchowych i mający doświadczenie na przykład w wszczepianiu implantów pniowych mózgu.
10) Czy istnieją alternatywy dla implantu ślimakowego w przypadku odbiorczej utraty słuchu?
Możesz spróbować zwykłych aparatów słuchowych, ale w tym przypadku zazwyczaj nie są one wystarczająco skuteczne. Jeśli implant ślimakowy nieoczekiwanie nie zadziała, można rozważyć wszczepienie implantu pniowego.
Wywiad z Matthiasem
Matthias, pacjent ADOA-plus i użytkownik implantu ślimakowego, dodaje następujące praktyczne uwagi:
1) Co możesz nam powiedzieć o wymianie baterii?
Implant jest zasilany z procesora dźwięku poprzez indukcję. Procesor dźwięku zawiera dwie baterie do aparatów słuchowych typu 675, ale system może również działać z akumulatorem. Niezależnie od tego, czy używasz standardowych baterii, czy akumulatora, należy je wymieniać co 24 godziny użytkowania.
Działa to bardzo prosto (nawet dla osób niedowidzących) poprzez przesunięcie klapki do tyłu. Gdy bateria się wyczerpie, słychać lub widać wyraźny sygnał ostrzegawczy. Baterie są łatwo dostępne i kosztują od około 35 centów za sztukę. Jednak korzystanie z akumulatora jest bardziej ekonomiczne.
2) Jakie informacje możesz nam przekazać na temat opieki pooperacyjnej po terapii logopedycznej?
Czas trwania rehabilitacji jest różny u poszczególnych osób i zależy od tego, jak długo pacjent nie rozumiał mowy, od jego wieku oraz od tego, jak dobrze radzi sobie z implantem ślimakowym. Może on trwać od kilku tygodni do kilku miesięcy. W Austrii koszty te pokrywa ubezpieczenie zdrowotne. Taki program rehabilitacji jest bardzo korzystny i najlepiej rozpocząć go około sześciu miesięcy po operacji.
3) Czy wymiana modułu CI jest konieczna?
Sam implant ma w zasadzie pozostać na miejscu na zawsze. Zewnętrzny procesor dźwięku można wymienić w Austrii po 7 latach, korzystając z ubezpieczenia zdrowotnego.
Profesorze Arnoldnerze i Matthiasie, serdecznie dziękujemy za udzielenie odpowiedzi na nasze pytania i życzymy Wam wielu sukcesów i wszystkiego najlepszego!
Składamy szczególne podziękowania Christinie, Ulrike, Matthiasowi i prof. dr. Christophowi Arnoldnerowi za ich cenny wkład w ten wywiad.
