Hos de flesta personer med ADOA eller ADOA-plus är det mest märkbara symtomet initialt en försämrad syn. På senare år har det dock blivit allt tydligare att en del av patienterna också utvecklar hörselproblem.
Vetenskaplig forskning visar att ungefär 20 % av personer med ADOA kommer att uppleva hörselnedsättning i innerörat (sensorineural hörselnedsättning) under sin livstid. När detta inträffar kallar vi det ADOA-plus eller ADOA-plus syndrom.
Precis som försämrad syn utvecklas denna hörselnedsättning vanligtvis mycket långsamt och gradvis. Detta börjar vanligtvis när en person är mellan 10 och 30 år gammal (det andra eller tredje decenniet i livet). I sällsynta fall försämras hörseln till och med innan synen försämras.
Vad är sensorineural hörselnedsättning?
Sensorineural hörselnedsättning (även kallad perceptiv hörselnedsättning) är en form av hörselnedsättning som orsakas av ett problem i innerörat eller hörselnerven. Innerörat innehåller snäckan, ett litet vätskefyllt organ som fångar upp ljudvibrationer. Inuti denna snäcka finns hårcellerna. Dessa är små sensoriska celler som omvandlar ljudvibrationer till elektriska signaler, så att hörselnerven kan överföra dem till hjärnan. Vid sensorineural hörselnedsättning omvandlas eller överförs inte dessa ljud ordentligt, vilket resulterar i nedsatt hörsel. Denna form av hörselnedsättning är vanligtvis permanent.
Vad är ett cochleaimplantat?
Ett cochleaimplantat (CI) är en elektronisk hörselprotes för svårt hörselskadade eller döva personer. Till skillnad från en konventionell hörapparat, som bara förstärker ljud, fungerar en CI annorlunda. Apparaten omvandlar externa ljud till elektriska signaler som direkt stimulerar hörselnerven. På så sätt kan hörselnerven fortfarande överföra ljudinformationen till hjärnan. En CI är en effektiv lösning när tunga, konventionella hörapparater inte ger tillräckliga resultat.
I samtal med experter
För att få svar på vanliga frågor om hörselnedsättning och cochleaimplantat (CI) har vi pratat med professor Dr. Christoph Arnoldner, en ledande expert inom hörselimplantat. Han arbetar vid Medicinska universitetet i Wien och har i många år väglett personer med svår hörselnedsättning att återfå sin hörsel. Tack vare sin stora erfarenhet inom både medicinsk praxis och vetenskaplig forskning är han en kompetent diskussionspartner när det gäller cochleaimplantat på ADOA-plus.
Dessutom svarade Matthias, som numera själv bär ett cochleaimplantat, på våra praktiska frågor om hanteringen av implantatet i det dagliga livet och eftervården.
Intervju med professor Dr. Arnoldner
1) Var sitter hörselnedsättningen hos patienter med ADOA-plus: i snäckan, i hörselnerven eller i båda? Varierar detta från patient till patient?
I princip ligger problemet med ADOA-plus i kopplingen mellan hårcellerna i snäckan och hörselnerven. Det betyder att hårcellerna finns i snäckan och att hörselnerven också finns, men att i detta tillstånd överförs inte stimulansen från hårcellerna till hörselnerven och därför inte till hjärnan, vilket orsakar hörselnedsättning hos den drabbade personen.
Det är rimligt att olika varianter av ADOA-plus leder till olika grader eller typer av hörselnedsättning, men mekanismen som nämns ovan är den nuvarande, allmänt accepterade medicinska uppfattningen.
2) Vilka är de första tecknen på hörselnedsättning med ADOA-plus?
Det börjar oftast med att det blir svårare att följa samtal i utmanande lyssningssituationer, till exempel i ett rum med mycket folk eller med mycket bakgrundsljud.
3) Vad heter de tester som skiljer hörselnedsättning på cochleanivå från hörselnedsättning på hörselnervsnivå?
För detta ändamål finns olika specialiserade undersökningar. Dessa innefattar hörseltester som rentonsaudiogram och talaudiogram, men även mer komplexa mätningar som otoakustiska emissioner (OAE), elektrokokleografi (ECochG) och elektrisk hjärnstamsaudiometri (e-BERA). Dessutom utförs radiologiska skanningar, såsom datortomografi eller magnetresonanstomografi.
4) Varför fungerar ett cochleaimplantat (CI) med befintlig skada på hörselnerven, trots att CI faktiskt ersätter cochlean (eller ersätter CI även hörselnerven)?
En CI fungerar bara om hörselnerven fortfarande fungerar. Om nerven inte fungerar alls gör CI heller ingenting, och man skulle behöva placera ett hjärnstamsimplantat, till exempel. Lyckligtvis är det med ADOA-plus bara hörselnervens spetsar som inte fungerar – säg förbindelsen till hårcellerna. De delar av nerven som ligger djupare fungerar fortfarande perfekt. CI stimulerar just de djupare delarna, vilket gör att dessa patienter kan höra igen med en CI.
5) Vilka är exklusionskriterierna för ett cochleaimplantat (fokuserade på hörselnedsättning, inte på allmän lämplighet för kirurgi)?
Detta är ett komplext ämne och ofta inte svartvitt. En tydlig anledning att inte placera ett CI är om hörselnerven saknas helt (aplasi) eller inte är korrekt utvecklad (hypoplasi).
6) Hur lång tid tar en genomsnittlig CI-operation?
I genomsnitt ungefär en och en halv timme.
7) Vilka uppföljningsbesök är nödvändiga (såsom processorjustering, rutinkontroller, batteribyte och logopedi)?
Det är olika för alla. Ofta kommer en patient fortfarande in varannan vecka under de första tre månaderna. Därefter blir det månadsvis, sedan var tredje månad, och från och med det andra året övergår det till var sjätte månad och så småningom en gång om året.
8) Vad bör man tänka på när man väljer ett CI?
Välj ett system som gör det möjligt för läkaren att utföra nödvändiga tester under operationen, till exempel med en testelektrod. Det är också viktigt att systemet erbjuder elektrodlängder, så att det alltid finns en som passar exakt längden på din cochlea.
9) Vad bör ADOA-plus-patienter vara uppmärksamma på när de väljer en klinik för placering av ett CI-implantat?
Det måste verkligen vara ett sjukhus som specialiserar sig på hörselimplantat, och som även har erfarenhet av till exempel hjärnstamsimplantat.
10) Finns det alternativ till CI för sensorineural hörselnedsättning?
Du kan prova vanliga hörapparater, men i det här fallet hjälper de oftast inte tillräckligt. Om ett CI oväntat inte fungerar kan ett hjärnstamsimplantat övervägas.
Intervju med Matthias
Matthias, en ADOA-plus-patient och CI-bärare, tillägger följande praktiska punkter:
1) Vad kan du berätta om att byta batterier?
Implantatet får ström från audioprocessorn via induktion. Audioprocessorn innehåller två hörapparatbatterier av typ 675, men systemet kan även drivas med ett laddningsbart batteri. Oavsett om du använder standardbatterier eller ett laddningsbart batteri måste de bytas ut efter var 24:e timmes användning.
Detta fungerar väldigt enkelt (även för synskadade) genom att skjuta fliken bakåt. När batteriet är tomt hör eller ser du en tydlig varningssignal. Batterierna är lättillgängliga och kostar från cirka 35 cent styck. Att använda ett laddningsbart batteri är dock mer ekonomiskt.
2) Vilken information kan du ge oss om eftervården efter logopedbehandlingen?
Hur länge detta varar varierar från person till person och beror på hur länge du har varit oförmögen att förstå tal, din ålder och hur väl du kan använda CI. Detta kan variera från några veckor till flera månader. I Österrike täcker sjukförsäkringen dessa kostnader. Ett sådant rehabiliteringsprogram är mycket fördelaktigt och genomförs bäst ungefär sex månader efter operationen.
3) Är det nödvändigt att byta ut en CI?
Implantatet i sig är i princip avsett att sitta kvar för alltid. Den externa audioprocessorn kan bytas ut i Österrike efter 7 år via sjukförsäkringen.
Prof. Dr. Arnoldner och Matthias, tack så mycket för att ni svarade på våra frågor, och vi önskar er all lycka och allt gott!
Med särskilt tack till Christina, Ulrike, Matthias och professor Dr. Christoph Arnoldner för deras värdefulla bidrag till denna intervju.
