ADOA veya ADOA-plus hastalarının çoğunda başlangıçta en belirgin semptom görme yetisinin bozulmasıdır. Bununla birlikte, son yıllarda hastaların bir kısmında işitme sorunlarının da geliştiği giderek daha açık hale gelmiştir.
Bilimsel araştırmalar, ADOA hastalarının yaklaşık %20'sinin yaşamları boyunca iç kulak işitme kaybı (sensörinöral işitme kaybı) yaşayacağını göstermektedir. Bu durum meydana geldiğinde, buna ADOA-plus veya ADOA-plus sendromu diyoruz.
Görme kaybı gibi, işitme kaybı da genellikle çok yavaş ve kademeli olarak ilerler. Bu durum tipik olarak kişinin 10 ila 30 yaşları arasında (hayatın ikinci veya üçüncü on yılında) başlar. Nadir durumlarda, işitme kaybı görme kaybından önce bile meydana gelebilir.
Sensörinöral işitme kaybı nedir?
Sensörinöral işitme kaybı (algısal işitme kaybı olarak da adlandırılır), iç kulakta veya işitme sinirinde meydana gelen bir problemden kaynaklanan bir işitme bozukluğu türüdür. İç kulak, ses titreşimlerini algılayan küçük, sıvı dolu bir organ olan kokleayı içerir. Bu kokleanın içinde kıl hücreleri bulunur. Bunlar, ses titreşimlerini elektriksel sinyallere dönüştüren ve böylece işitme sinirinin bunları beyne iletmesini sağlayan küçük duyu hücreleridir. Sensörinöral işitme kaybında, bu sesler düzgün bir şekilde dönüştürülmez veya iletilmez, bu da işitme bozukluğuna yol açar. Bu işitme kaybı türü genellikle kalıcıdır.
Koklear implant nedir?
Koklear implant (KB), işitme kaybı çok şiddetli olan veya sağır bireyler için elektronik bir işitme protezidir. Sadece sesi yükselten geleneksel işitme cihazlarının aksine, KB farklı çalışır. Cihaz, dış sesleri doğrudan işitme sinirini uyaran elektrik sinyallerine dönüştürür. Bu sayede işitme siniri, ses bilgisini beyne iletmeye devam edebilir. KB, ağır geleneksel işitme cihazlarının yetersiz sonuç verdiği durumlarda etkili bir çözümdür.
Uzmanlarla yapılan görüşmede
İşitme kaybı ve koklear implantlar (CI) hakkında sık sorulan sorulara yanıt bulmak için, işitme implantları alanında önde gelen uzmanlardan Prof. Dr. Christoph Arnoldner ile görüştük. Viyana Tıp Üniversitesi'nde çalışan Arnoldner, uzun yıllardır ciddi işitme kaybı yaşayan kişilerin işitme yetilerini geri kazanmalarına rehberlik ediyor. Hem tıp pratiğindeki hem de bilimsel araştırmalardaki zengin deneyimi sayesinde, ADOA-plus'ta koklear implantlar konusunda yetkin bir tartışma ortağıdır.
Ayrıca, kendisi de koklear implant kullanan Matthias, implantın günlük hayattaki yönetimi ve ameliyat sonrası bakımla ilgili pratik sorularımızı yanıtladı.
Prof. Dr. Arnoldner ile röportaj
1) ADOA-plus hastalarında işitme kaybı nerede bulunur: kokleada mı, işitme sinirinde mi, yoksa her ikisinde de mi? Bu durum hastadan hastaya değişir mi?
Prensip olarak, ADOA-plus'ın sorunu koklea kıl hücreleri ile işitme siniri arasındaki bağlantıda yatmaktadır. Bu, kokleada kıl hücrelerinin ve işitme sinirinin mevcut olduğu, ancak bu durumda kıl hücrelerinden gelen uyarının işitme sinirine ve dolayısıyla beyne iletilmediği ve bunun da etkilenen kişide işitme kaybına neden olduğu anlamına gelir.
ADOA-plus'ın farklı varyantlarının farklı derecelerde veya türlerde işitme kaybına yol açması olasıdır, ancak yukarıda belirtilen mekanizma şu anda genel kabul görmüş tıbbi görüştür.
2) ADOA-plus ile işitme kaybının ilk belirtileri nelerdir?
Genellikle, kalabalık bir ortamda veya çok fazla arka plan gürültüsünün olduğu gibi zorlu dinleme durumlarında konuşmaları takip etmenin zorlaşmasıyla başlar.
3) Koklea düzeyindeki işitme kaybını işitsel sinir düzeyindeki işitme kaybından ayıran testlerin adları nelerdir?
Bu konuda çeşitli özel muayeneler mevcuttur. Bunlar arasında saf ton odyogramları ve konuşma odyogramları gibi işitme testlerinin yanı sıra otoakustik emisyonlar (OAE), elektrokohleografi (ECochG) ve elektriksel beyin sapı odyometrisi (e-BERA) gibi daha karmaşık ölçümler de yer almaktadır. Ayrıca, BT veya MR taraması gibi radyolojik taramalar da yapılmaktadır.
4) Koklear implant (KO), işitme sinirindeki mevcut hasara rağmen neden işe yarıyor? Oysa KO aslında kokleayı (veya işitme sinirini) tamamen değiştiriyor.
Koklear implant (CI) ancak işitme siniri hala işlevsel olduğunda işe yarar. Sinir hiç çalışmıyorsa, CI de hiçbir işe yaramaz ve örneğin beyin sapı implantı yerleştirmeniz gerekir. Neyse ki, ADOA-plus ile işitme sinirinin sadece en uç kısımları çalışmaz; örneğin, kıl hücrelerine olan bağlantı. Sinirin daha derinlerde bulunan kısımları mükemmel şekilde çalışmaya devam eder. CI, tam olarak bu daha derin kısımları uyararak bu hastaların CI ile tekrar duymalarını sağlar.
5) Koklear implant için dışlama kriterleri nelerdir (işitme kaybına odaklanarak, genel ameliyat uygunluğuna değil)?
Bu karmaşık bir konu ve çoğu zaman siyah beyaz bir durum söz konusu değil. Koklear implant yerleştirilmemesi için açık bir neden, işitme sinirinin tamamen yok olması (aplazi) veya düzgün gelişmemiş olmasıdır (hipoplazi).
6) Ortalama bir CI işlemi ne kadar sürer?
Ortalama olarak yaklaşık bir buçuk saat.
7) Hangi takip randevuları gereklidir (örneğin işlemci ayarı, rutin kontroller, pil değişimi ve konuşma terapisi)?
Bu durum herkes için farklıdır. Genellikle, hasta ilk üç ay boyunca iki haftada bir muayeneye gelir. Ondan sonra aylık, ardından üç ayda bir olur ve ikinci yıldan itibaren altı ayda bir ve sonunda yılda bir kez muayeneye düşer.
8) Koklear implant seçerken nelere dikkat edilmelidir?
Ameliyat sırasında doktorun gerekli testleri, örneğin bir test elektrodu kullanarak, yapmasına olanak tanıyan bir sistem seçin. Ayrıca sistemin farklı uzunluklarda elektrotlar sunması da önemlidir, böylece kokleanızın uzunluğuna tam olarak uyan bir elektrot her zaman bulunur.
9) ADOA-plus hastaları, koklear implant yerleştirme işlemi için klinik seçerken nelere dikkat etmelidir?
İşitme implantları konusunda uzmanlaşmış ve örneğin beyin sapı implantları konusunda da deneyimi olan bir hastane olması gerçekten şart.
10) Sensörinöral işitme kaybı için koklear implanta alternatifler var mı?
Normal işitme cihazlarını deneyebilirsiniz, ancak bu durumda genellikle yeterince yardımcı olmazlar. Koklear implant beklenmedik bir şekilde işe yaramazsa, beyin sapı implantı düşünülebilir.
Matthias ile röportaj
ADOA+ hastası ve koklear implant kullanıcısı olan Matthias, aşağıdaki pratik noktalara değiniyor:
1) Pillerin değiştirilmesi hakkında bize neler söyleyebilirsiniz?
İmplant, indüksiyon yoluyla ses işlemcisinden güç alır. Ses işlemcisi iki adet 675 tipi işitme cihazı pili içerir, ancak sistem şarj edilebilir bir pille de çalışabilir. Standart piller veya şarj edilebilir piller kullanılsın, her 24 saatlik kullanımdan sonra değiştirilmeleri gerekir.
Bu, kapağı geriye doğru kaydırarak çok basit bir şekilde çalışır (görme engelliler için bile). Pil bittiğinde, net bir uyarı sinyali duyarsınız veya görürsünüz. Piller kolayca bulunur ve tanesi yaklaşık 35 sentten başlar. Ancak, şarj edilebilir pil kullanmak daha ekonomiktir.
2) Konuşma terapisi sonrası bakım hakkında bize ne gibi bilgiler verebilirsiniz?
Bu sürecin süresi kişiden kişiye değişir ve konuşmayı anlama yeteneğinizin ne kadar süredir yetersiz olduğuna, yaşınıza ve koklear implantı ne kadar iyi kullanabildiğinize bağlıdır. Bu süre birkaç haftadan birkaç aya kadar değişebilir. Avusturya'da sağlık sigortası bu masrafları karşılar. Bu tür bir rehabilitasyon programı çok faydalıdır ve ameliyattan yaklaşık altı ay sonra uygulanması en iyisidir.
3) Bir CI'nin değiştirilmesi gerekli mi?
İmplantın kendisi prensip olarak ömür boyu yerinde kalacak şekilde tasarlanmıştır. Harici ses işlemcisi, Avusturya'da sağlık sigortası aracılığıyla 7 yıl sonra değiştirilebilir.
Prof. Dr. Arnoldner ve Matthias, sorularımızı yanıtladığınız için çok teşekkür ederiz, size bol başarılar ve en iyi dileklerimizi sunarız!
Bu röportaja değerli katkılarından dolayı Christina, Ulrike, Matthias ve Prof. Dr. Christoph Arnoldner'e özel teşekkürlerimi sunarım.
