Bij de meeste mensen met ADOA of ADOA-plus valt in eerste instantie vooral op dat hun zicht achteruit gaat. De laatste jaren wordt echter steeds duidelijker dat een deel van de patiënten daarnaast gehoorproblemen ontwikkelt.
Uit wetenschappelijk onderzoek blijkt dat ongeveer 20% van de mensen met ADOA tijdens hun leven te maken krijgt met gehoorverlies in het binnenoor (sensorineuraal gehoorverlies). Wanneer dit gebeurt, spreken we van ADOA-plus of het ADOA-plus syndroom.
Net als de achteruitgang van het zicht, verloopt dit gehoorverlies meestal heel langzaam en geleidelijk. Dit begint doorgaans wanneer iemand tussen de 10 en 30 jaar oud is (het tweede of derde levensdecennium). In zeldzame gevallen wordt het gehoor zelfs al slechter voordat het gezichtsvermogen achteruit gaat.
Wat is sensorineuraal gehoorverlies?
Sensorineuraal gehoorverlies (ook wel perceptief gehoorverlies genoemd) is een vorm van slechthorendheid die wordt veroorzaakt door een probleem in het binnenoor of de gehoorzenuw. In het binnenoor bevindt zich het slakkenhuis, een klein met vloeistof gevuld orgaantje dat geluidstrillingen opvangt. Binnen in dit slakkenhuis zitten de haarcellen. Dit zijn minuscule zintuigcellen die de trillingen van het geluid omzetten in elektrische signalen, zodat de gehoorzenuw ze kan doorsturen naar de hersenen. Bij sensorineuraal gehoorverlies worden deze geluiden niet goed omgezet of doorgegeven, waardoor men slechter hoort. Deze vorm van gehoorverlies is meestal blijvend.
Wat is een cochleair implantaat?
Een cochleair implantaat (CI) is een elektronische gehoorprothese voor zwaar slechthorende of dove personen. In tegenstelling tot een gewoon hoortoestel, dat het geluid alleen maar harder maakt, werkt een CI anders. Het apparaat zet geluiden van buitenaf om in elektrische signalen die de gehoorzenuw direct prikkelen. Op deze manier kan de gehoorzenuw de geluidsinformatie alsnog doorgeven aan de hersenen. Een CI is een effectieve oplossing wanneer zware, gewone hoortoestellen onvoldoende resultaat bieden.
In gesprek met experts
Om antwoord te krijgen op veelgestelde vragen over gehoorverlies en cochleaire implantaten (CI’s), spraken we met prof. dr. Christoph Arnoldner, een vooraanstaand expert op het gebied van gehoorimplantaten. Hij werkt aan de Medische Universiteit van Wenen en begeleidt al vele jaren mensen met ernstig gehoorverlies bij het terugkrijgen van hun gehoor. Dankzij zijn schat aan ervaring in zowel de medische praktijk als het wetenschappelijk onderzoek, is hij een competente gesprekspartner als het gaat om cochleaire implantaten bij ADOA-plus.
Daarnaast heeft Matthias, die nu zelf een cochleair implantaat draagt, onze praktische vragen over de omgang met het implantaat in het dagelijks leven en de nazorg beantwoord.
Interview met prof. dr. Arnoldner
1) Waar bevindt de gehoorbeperking zich bij ADOA-plus patiënten: in het slakkenhuis (cochlea), in de gehoorzenuw, of allebei? Verschilt dit van patiënt tot patiënt?
“In principe ligt het probleem bij ADOA-plus in de verbinding tussen de haarcellen van het slakkenhuis en de gehoorzenuw. Dit betekent dat de haarcellen in het slakkenhuis aanwezig zijn en de gehoorzenuw ook aanwezig is, maar dat bij deze aandoening de prikkel van de haarcellen niet wordt doorgegeven aan de gehoorzenuw en dus niet aan de hersenen, waardoor de betrokkene slecht hoort.
Het is aannemelijk dat verschillende varianten van ADOA-plus leiden tot verschillende maten of soorten gehoorverlies, maar het hierboven genoemde mechanisme is de huidige, algemeen erkende medische visie.”
2) Wat zijn de eerste tekenen van gehoorverlies bij ADOA-plus?
“Meestal begint het ermee dat het lastiger wordt om gesprekken te volgen in moeilijke luistersituaties, zoals in een drukke ruimte of bij veel omgevingslawaai.”
3) Hoe heten de onderzoeken die gehoorverlies op slakkenhuisniveau onderscheiden van gehoorverlies op het niveau van de gehoorzenuw?
“Hiervoor bestaan verschillende specialistische onderzoeken. Het gaat om gehoortesten zoals een toonaudiogram en spraakaudiogram, maar ook om complexere metingen zoals oto-akoestische emissies (OAE), elektrocochleografie (ECochG) en een elektrische hersenstamaudiometrie (e-BERA). Daarnaast worden er radiologische scans gemaakt, zoals een CT- of MRI-scan.”
4) Waarom werkt een cochleair implantaat (CI) bij bestaande schade aan de gehoorzenuw, terwijl het CI juist het slakkenhuis vervangt (of vervangt het CI ook de gehoorzenuw)?
“Een CI werkt alleen als de gehoorzenuw nog bruikbaar is. Als de zenuw helemaal niet werkt, doet het CI ook niets en zou je bijvoorbeeld een hersenstamimplantaat moeten plaatsen. Bij ADOA-plus werken gelukkig alleen de uiterste puntjes van de gehoorzenuw niet, zeg maar de aansluiting op de haarcellen. De delen van de zenuw die dieper liggen, werken nog prima. Het CI stimuleert juist die dieper gelegen delen, waardoor deze patiënten met een CI toch weer kunnen horen.”
5) Wat zijn de uitsluitingscriteria voor een cochleair implantaat (gericht op de gehoorstoornis, niet op de algemene geschiktheid voor een operatie)?
“Dit is een ingewikkeld onderwerp en vaak niet zwart-wit. Een duidelijke reden om géén CI te plaatsen, is als de gehoorzenuw helemaal ontbreekt (aplasie) of niet goed is ontwikkeld (hypoplasie).”
6) Hoe lang duurt een gemiddelde CI-operatie?
“Gemiddeld zo’n anderhalf uur.”
7) Welke vervolgafspraken zijn nodig (zoals afstelling van de processor, routinecontroles, batterijwissel en logopedie)?
“Dat is voor iedereen verschillend. Vaak komt een patiënt in de eerste drie maanden nog elke twee weken langs. Daarna wordt dat maandelijks, dan na drie maanden, en vanaf het tweede jaar schuift het op naar elk half jaar en uiteindelijk één keer per jaar.”
8) Waar moet op gelet worden bij de keuze van een CI?
“Kies voor een systeem waarmee de arts al tijdens de operatie de nodige tests kan doen, bijvoorbeeld met een test-elektrode. Ook is het belangrijk dat het systeem verschillende lengtes elektroden aanbiedt, zodat er altijd eentje precies past bij de lengte van jouw slakkenhuis.”
9) Waar moeten ADOA-plus patiënten op letten bij de keuze van een kliniek voor het plaatsen van een CI-implantaat?
“Het moet echt een ziekenhuis zijn dat gespecialiseerd is in gehoorimplantaten, en dat bijvoorbeeld ook ervaring heeft met hersenstamimplantaten.”
10) Zijn er bij sensorineuraal gehoorverlies alternatieven voor een CI?
“Je kunt gewone gehoorapparaten proberen, maar die helpen in dit geval meestal niet genoeg. Als een CI onverhoopt niet werkt, kan een hersenstamimplantaat worden overwogen.”
Interview met Matthias
Matthias, ADOA-plus-patiënt en CI-drager, voegt nog de volgende praktische punten toe:
1) Wat kun je ons vertellen over het vervangen van de batterijen?
“Het implantaat krijgt via inductie stroom van de audioprocessor. In de audioprocessor zitten twee hoortoestelbatterijen van het type 675, maar het systeem kan ook met een oplaadbare accu werken. Of je nu gewone batterijen of een accu gebruikt: ze moeten na elke 24 gebruiksuren worden vervangen.
Dit werkt heel eenvoudig (ook voor slechtzienden) door het klepje naar achteren te schuiven. Wanneer de batterij leeg is, hoor of zie je een duidelijk waarschuwingssignaal. De batterijen zijn gemakkelijk verkrijgbaar en kosten vanaf ongeveer 35 cent per stuk. Het gebruik van een oplaadbare accu is echter wel voordeliger.”
2) Welke informatie kun je ons geven over de logopedische nabehandeling?
“De duur hiervan verschilt per persoon en hangt af van hoe lang je al geen spraak meer kon verstaan, je leeftijd en hoe goed je met het CI overweg kunt. Dit kan variëren van een paar weken tot meerdere maanden. In Oostenrijk vergoedt de zorgverzekering deze kosten. Zo’n revalidatietraject is erg zinvol en kan het beste ongeveer een half jaar na de operatie plaatsvinden.”
3) Is vervanging van een CI noodzakelijk?
“Het implantaat zelf is in principe bedoeld om voor altijd te blijven zitten. De audioprocessor aan de buitenkant kan in Oostenrijk na 7 jaar via de zorgverzekering worden vernieuwd.”
Prof. dr. Arnoldner en Matthias, hartelijk dank voor het beantwoorden van onze vragen en we wensen jullie veel succes en alle goeds!
Met speciale dank aan Christina, Ulrike, Matthias en prof. dr. Christoph Arnoldner voor hun waardevolle bijdrage aan dit interview.
